如何诊治尿道下裂

尿道下裂是前尿道发育不全、胚胎发育过程中尿生殖沟从后向前未被中线完全封闭，因而尿道口达不到正常位置的阴茎畸形，近年来尿道下裂的发病率(特别是重度尿道下裂)不断提高。

尿道下裂的发病机制

尿道下裂的发病涉及多种因素，其具体发病机制尚不明确，目前已知的病原因素有雄激素受体异常、基因突变、内分泌失调、异常细胞间信息传递、表皮生长因子表达下降及环境因素等。尿道下裂患者染色体畸变率(包括常染色体畸变及性染色体畸变)明显高于正常人，尿道下裂发病有家族遗传倾向，患者尿道下裂表型越严重，其一级亲属尿道下裂的患病率越高。

尿道下裂的临床表现

尿道下裂的典型临床表现包括异位尿道口尿道口可在正常尿道口近端至会阴部尿道的任意部位不同。

阴茎下弯阴茎向腹侧弯曲，以阴茎头和阴茎体纵轴的夹角，阴茎下弯可分为轻度(小于15)、中度(15~35)及重度(超过35)。阴茎下弯曲严重影响患者阴茎的外观和功能。阴茎下弯的主要原因有尿道口远端尿道板纤维组织增殖、阴茎体尿道腹侧皮下各层组织缺乏及阴茎海绵体背、腹两侧不对称等。包皮异常分布阴茎头腹侧包皮因不能融合成中线而包皮带缺损，包皮在阴茎头背侧堆积成帽状。

尿道下裂的分型

尿道下裂根据尿道外口的位置分为远端型(包括阴茎头、冠状沟、冠状沟下型)、中间型(阴茎体型)和近端型(包括阴茎阴囊型、阴囊型和会阴型)。为了正确反映尿道下裂的严重程度和病理复杂性，除尿道外口位置外，尿道下裂的分型还必须考虑阴茎下弯的程度、阴茎长度、阴茎头的大小和形状、尿道板的发育状况、异位尿道口附近的尿道海绵体的分支位置等因素。

尿道下裂的诊断

大部分尿道下裂患者出生时均可确诊(巨大尿道口伴包皮完整型尿道下裂除外)。尿道下裂合并睾丸时，要注意鉴别有无性发育异常(DSD)。严重尿道下裂患者伴性腺位置异常、形态异常时，为排除性别发育异常，对患者进行染色体检查、SRY基因检查、性腺超声波及性腺探查等。

尿道下裂合并畸形

尿道下裂最常见的伴发畸形是腹股沟疝或鞘膜积液和睾丸下降不全。重度尿道下裂多合并阴茎阴囊移位，部分重度尿道下裂可合并阴茎扭转和小阴茎、重复尿道等，少数尿道下裂合并肛门直肠畸形、心血管畸形和胸壁畸形，在其他畸形中以前列腺囊最为常见。

尿道下裂的治疗

儿童3岁内阴茎生长幅度小，早期治疗可减轻患儿的心理负担，因此建议手术治疗在患儿3岁内完成。青春期后阴茎发育明显，手术难度高，容易发生局部感染，术后并发症的发生率比青春期前增加。

术前激素的使用

术前局部外用或注射睾酮、二氢睾酮或-HCG目前还有争议。对于术前接受激素治疗的患儿，为了避免术中出血过多，建议停药2个月后进行手术治疗。

治愈标准

阴茎下弯曲完全矫正尿道口阴茎头阴茎外观良好，与正常人一样站立排尿，成人后性生活正常。

手术方法

术式选择的重要因素是患者阴茎有无下弯和下弯的严重程度，任何术式的疗效都应符合治愈标准。

阴茎下弯矫正

通常应该进行术中人工勃起试验。我国中重度尿道下裂患者多见，并发阴茎下弯曲的比例高，下弯曲程度也重，单纯腹侧松解纤维组织多不能完全矫正阴茎下弯曲。若松解开腹侧纤维组织后，保留轻度阴茎下弯曲，阴茎背侧白膜可紧缩。如果松树解开腹侧纤维组织后，阴茎向下弯曲>30，则需要切断尿道板进行矫正。

不需要切断尿道板的手术

如果阴茎皮肤脱皮、腹侧松解纤维组织或阴茎背侧白膜紧缩等能完全矫正阴茎下弯，则可保留尿道板手术。尿道口前进、阴茎头成形术适合阴茎头型、部分冠状沟型尿道海绵体发育良好的患者。岛状皮瓣复盖法尿道板发育良好，适合尿道口位于阴茎体、阴茎根部的患者。尿道板纵裂绕管法适用于尿道板发育良好的前型尿道下裂，或长段尿道瘘修补等。尿道口基底血管皮瓣法适用于冠状沟下型及尿道口位于阴茎体前1/3的患者，要求阴茎头发育良好，阴茎腹侧皮下组织充裕。

你需要做切断尿道板的手术

我国尿道下裂患者多并发严重的尿道下弯，不能缓解阴茎腹侧纤维组织和阴茎背侧白膜的紧缩完全矫正阴茎下弯，需要切断发育不良的尿道板矫正阴茎下弯，但术后的并发症发生率很高。目前临床常用的术式是一期尿道成形术和分期尿道成形术。一期尿道成形术主要包括包皮岛状皮瓣管状尿道成形术等。分期尿道成形术适合纤维化尿道板严重阴茎下弯切断尿道板后长段尿道缺损，局部皮肤材料不足以完成整形者。或者背侧包皮帽的皮肤量不足，或者其形态、血液供给模式不合适，取带蒂皮瓣重建尿道者。或者很难得到一期手术不能接受的外观的人等。分期尿道成形术主要矫正一期阴茎下弯，预铺尿道板(Byars皮瓣手术Bracka手术一期尿道成形术)及二期尿道成形(根据尿道床的质量和宽度，新尿道口和阴茎头之间的insitu皮瓣卷管、纵切卷管或Thiersch

麻醉

常用的麻醉方法有气管插管全身麻醉和喉罩静脉麻醉等。

缠绷带

绷带的目的是固定阴茎、减少水肿、防止出血、保护切口等。调味汁的种类主要有吸水纱布、化学合成胶带及各种生物膜等。

尿的引流方法

进行尿道成形术的患者应该进行尿引流。临床常用的排水管有Foley双腔球囊导管及单腔导管等。

尿道下裂术后的并发症与处理

尿道下裂术后的并发症与尿道下裂类型和术式有关，常见的并发症有尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室样扩张等。

尿道瘘

尿道瘘是尿道成形术后最常见的并发症。发现尿道瘘后，术后612个月局部皮肤瘢痕软化，血液供应重建后进行二次手术修复，修补尿道瘘前要明确患者的排尿情况和尿道瘘的位置。注意阴茎根部、会阴部的小尿道瘘有自我治愈的可能性。

尿道狭窄

多发生于一期尿道成形术后，常见于阴茎头段尿道及阴茎根吻合口。早期狭窄(术后3个月以内)可以尿道扩张，如果无效，有必要切开狭窄部进行尿道造瘘，同时修补铺设狭窄部，为下一次尿道成形创造条件。

尿道憩室样扩张

多见于进行Duckett包皮岛状皮瓣管状尿道手术的患者。尿道狭窄之后的小尿道憩室样扩张的一部分在狭窄解除后可以自我治愈，不能自我治愈的情况下，应该在闭塞解除6个月后进行憩室裁断尿道修复术。对于没有尿道狭窄但憩室样扩张明显的患者，应该在1期尿道成形术612个月后进行憩室裁断尿道修复。